【肺淋巴管肌瘤病利用影像学诊断的方法】肺淋巴管肌瘤病

肺淋巴管肌瘤病利用影像学诊断的方法

方法 回顾性分析我院确诊的肺淋巴管肌瘤病11例，全部病例均行胸部x线检查及 胸部hrct检查。

结果 胸部x线表现无明显特异性。hrct的特征性表现为双肺弥漫 分布的圆形或多边形囊腔，囊腔直径2-40mm左右，大多数小于10mm，囊壁厚度 小于1mm。

结论 肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，其影像学表现具有特征性，影 像学检查尤以hrct检查对该病的诊断具有重要的意义。

【关键词】 肺淋巴管肌瘤病;体层摄 image features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis fan qi-yun, sang ling, zeng qing-shi. department of image, the first affiliated hospital of guangzhou medical college. guangzhou, 510120, china [abstract] objective to investigate image features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis(plam) and to improve its diagnosis. methods eleven patients with pathologically proved plam underwent chest x-ray and high resolution thoracic ct scanning, the clinical data and image features were retrospectively analyzed.results the chest x-ray shows no characteristic manifestation, the characteristic hrct manifestation was multiple, different sized cystoid transparent areas,which were diffusely distributed throughout both lungs. most cysts were less than 10mm in diameter(2-40mm),the cysts cliff were less then 1mm. conclusion plam is a rare disease, image examinations have characteristic signs especially hrct [key words] pulmonary lymphangioleiomyomatosis;
tomography, x-ray computed;
high resolution ct 肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis）是一种罕见 的，病因不明的持续发展的肺间质疾病，主要发生在育龄期妇女。

Www.133229.COm我院近十年来共确诊11例，现予以报道，并就其影像学特征及 胸片与hrct对该病的诊断价值进行探讨。

材料与方法 11例均为女性，年龄20-49岁，平均30岁。临床症状中呼吸困难占91%， 气胸73%，疲乏占72%，乳糜胸水占36%，咳嗽占36%，胸痛占27%，咳血占27%。

全部病例均有胸片检查及hrct检查，ct机为toshiba 16排螺旋ct机，层厚2mm，层 距2mm，扫描方位由胸廓入口处到横膈水平。11例中8例由纤维支气管镜肺活检证实，3例由开胸肺活检证实。

结果 1.x线表现 11例患者中4例出现双肺网格状阴影伴液气胸，4例单纯出现气胸，3 例表现为双肺肺纹理增粗紊乱，呈小网格状改变，均无明显特异性。

2.hrct所见 双肺广泛分布的弥漫性小囊状改变，分布较均匀。囊腔类圆形，直径 2-40mm左右，大多数小于10mm，囊壁小于1mm。无明显的肺间质纤维化和结节 影。

讨论 plam是一种罕见的病因不明且持续发展的弥漫性肺间质疾病，多发于 育龄期妇女，且主要发生于绝经前的女性，主要发病年龄为（32±9）岁[1]。男 性plam病例偶有报导，但极其罕见[2]。因多发于育龄期妇女，推测本病与雌激 素有一定的关系。plam的主要病理改变为肺实质，淋巴管和血管平滑肌的不典型 异常增生，肺表面有广泛增生的囊肿，为扩张的淋巴管形成类似肺大泡的改变[3]。

显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞，病灶内和病灶周围未见炎 症细胞浸润。免疫组化显示平滑肌标记阳性和特征性的hmb45抗体阳性。

plam的临床症状主要包括呼吸困难，咳嗽咳痰，咳血，胸痛，乳糜胸 以及气胸，而气胸的特点是反复发生。cohen[4]等汇总英国，美国和加拿大等国 328例plam病人的临床表现，呼吸困难占首位，约91.2%，随后为疲乏（71.9%）， 气胸（61.3%），咳嗽（46.7%），胸痛（44.2%），而胸腔积液/乳糜胸只有15.9%。

而国内卢冰冰[5]等总结48例plam的临床特征，与国外文献略有不同，呼吸困难 仍占首位，为95.8%，而咳血更为常见，为52.1%，气胸占45.8%，乳糜胸则占到 33.3%。而我院确诊患者仍然以呼吸困难排在首位，但气胸的比例则更高。当然 一些患者在疾病发病之初或得到确诊时不一定具有以上典型表现。

影像学检查是诊断plam的重要手段。早期胸片可无异常改变或仅有肺 纹理增多，随着疾病进展可表现为两肺弥漫性网状改变或粟粒状影，下肺比上肺 稍明显，后期可出现蜂窝状、囊状改变。这些表现可合并存在，也可单一形式存在，但缺乏特异性[3]。同时可以见到反复发作的气胸和胸腔积液。常规ct主要发 现弥漫性均匀分布的网状、囊状透亮影，一般多较小或中等大小。囊肿多呈圆形， 但因部分容积效应囊壁可显示不清，仅呈现为弥漫分布无壁透亮影，而囊状影之 间的肺组织基本正常。另外，ct还可发现纵隔淋巴结肿大，胸腔积气积液以及肺 内出血相关的模糊状影。而胸部hrct具有极佳的空间分辨率，可显示小囊腔的薄 壁结构，因此在plam的早期诊断上具有更为重要的意义。其主要表现为：1，双 肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔，无区域差异，壁薄，厚度均匀，边缘清晰，囊 腔直径多在2-60mm之间，多数为10mm左右。2，囊腔大小可提示疾病的严重程 度[6]。早期囊腔5mm，严重阶段10mm。3，无明显肺间质纤维化，肺内结节影 以及小叶间隔增厚等表现。因此hrct对本病的诊断和预后判断非常重要，此前就 曾有学者认为如患者的hrct表现具有特征性，即使没有病理活检也可以诊断 plam[7]。

由于本病的hrct表现与其他肺部疾病有相似之处，故仍需与以下疾病 鉴别：
肺气肿：小叶中心型肺气肿以双上肺分布为主，无明显囊壁，且囊样 低密度区中央有残留的小叶结构，并可见小叶中央动脉。全小叶型肺气肿以下肺 为主，整个病变区域密度均匀一致下降。而plam的气囊弥漫分布，边缘清晰，一 般没有类似肺大泡的改变。结合年龄，性别，病史一般不难鉴别。

肺组织细胞病x：肺组织细胞病x的hrct表现与plam相似，但气囊以中 上肺野分布为主，而结节的存在是两者鉴别的要点。而且肺组织细胞病x男性发 病几率较plam为高，不会出现纵隔淋巴结的肿大和乳糜状胸水。

结节性硬化（tsc）：两者的hrct表现和病理表现都十分相似，曾有学 者提出两者是一种疾病的两种表现。但tsc的男女发病比例相当，常呈家族性发病， 侵犯全身多系统如合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤，皮肤病变甚至脑部病变，可资鉴 别。

plam患者预后不佳，目前本病尚无特异性治疗。考虑到雌激素在本病 发病中的作用，目前主要治疗措施是抗雌激素治疗，包括使用外源性孕激素、三 苯氧胺或卵巢切除、卵巢放射治疗等，但疗效均不肯定。一项使用雷帕霉素试验 性治疗结果提示雷帕霉素对plam的治疗可能有效[8]。

plam自1937年由burrell发现以来，一直认为是一种罕见疾病。然而今年来国内外对该病的报导呈现上升趋势，我院近十年来共发现该病例共11例，证 明该病是一种少见病但并非绝对罕见。而我国目前无论临床还是影像科医生对本 病警惕性不高，导致早期诊断率低，以往有报道本病由发病到确诊平均时间超过 3年[7]。我们认为，无论呼吸科还是影像科的医生，都应该对本病的临床特点和 影像学特征加强认识，凡是育龄期妇女，出现进行性加重的呼吸困难，尤其是出 现反复的自发性气胸，乳糜胸，而hrct表现为双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔， 均应考虑plam的可能，争取尽早进行病理活检以明确诊断。