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【Gardner综合征】 Cowden综合征

来源:个人述职 时间:2019-10-31 08:10:44 点击:

Gardner综合征

Gardner综合征 毕业论文 作者:王革非 任建安 黎介寿 【关键词】 Gardner综合征 Gardner综合征(Gardner′s syndrome,GS)是家族性结肠息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)中的1种较罕见症候群,伴有结肠外病变。目前国内 对GS尤其是外科治疗报道较少。我们连续收治了4例GS患者,报道如下。

1 临床资料 病例2 女性,33岁,2000年6月因FAP行全结肠切除、回肠造口术。术后2 年患者出现急性肠梗阻。急诊手术探查发现小肠粘连,小肠系膜根部有两个肿块, 大小分别为6 cm×7 cm和2 cm×3 cm。因无法行手术切除,行粘连小肠松解术、肠 系膜根部肿瘤活检术。病理检查示肠系膜侵袭性纤维瘤。患者术后1直服用3苯氧 胺,肿瘤仍逐渐增大,并压迫输尿管、肠管,终因营养不良而死亡。

病例3 女性,37岁,2002年因腹腔内肿块于当地医院行剖腹探查术。术中 发现肠系膜有1约18 cm×15 cm×10 cm的肿块,小肠系膜可见大片浸润,肠系膜肿 瘤切除病理示硬纤维瘤。患者术后出现高位空肠瘘,转入我院。肠镜检查发现自 盲肠至乙状结肠有多发性息肉,考虑为GS。全身情况改善后行小肠部分切除吻 合、回肠乙状结肠吻合术。病理检查示小肠系膜硬纤维瘤、结肠多发性腺瘤型息 肉。术后患者1直服用舒林酸、3苯氧胺,随访4年肿瘤未复发。

2 讨论 2.1 GS的诊断 2.2 GS的治疗 手术切除是GS主要的治疗方法。难点是对位于肠系膜尤其是肠系膜根部 的硬纤维瘤的处理。术后内分泌治疗对预防硬纤维瘤的复发有1定效果,但仍然 面临着硬纤维瘤侵袭性生长和复发的危险。

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